Paraneoplastic neurologic syndromes associated with nasopharyngeal carcinoma: a systematic review

Abstract

Introduction and objectives: Paraneoplastic syndromes (PS) are a heterogeneous group of cancer-associated disorders caused by mechanisms other than metastases, metabolic, nutritional deficits, infections, or side effects of cancer treatment PS appear in 1-7.4 % of all cancer patients. Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) associated with nasopharyngeal carcinoma (NC) are very rare. The objective of this review is to characterize the PNS associated with NC. Methods: A systematic review of cases of PNS associated to NC was carried out. The following databases were used for the search: Pubmed, Web of Science and Cochrane library. As search terms we used the keywords: ?paraneoplastic syndrome? and ?nasopharyngeal carcinoma?. Results: We included a total of 11 patients in the review. The PNS most frequently identified were cerebellar degeneration, limbic encephalitis, and opsoclonus-myoclonus syndrome. Auto antibodies against neural structures were identified in 5 cases (anti-Yo, anti-Hu and anti-RI). Regarding neurological prognosis, neurological symptoms did not improve or improved only partially after both primary tumor and steroids and immunoglobulins. Conclusions: Clinicians should consider the possibility of a paraneo-plastic etiology when caring for patients with NC who present with subacute neurological symptoms. The prognosis of PNS after treatment is poor.

Introducción y objetivos: Los síndromes paraneoplásicos (SP) son un grupo heterogéneo de trastornos asociados al cáncer, causados por mecanismos distintos a las metástasis, déficits metabólicos o nutricionales, infecciones o efectos secundarios del tratamiento oncológico. Los SP aparecen en el 1?7.4 % de todos los pacientes con cáncer. Los síndromes neurológicos paraneoplásicos (SNP) asociados al carcinoma nasofaríngeo (CN) son muy raros. El objetivo de esta revisión es caracterizar los SNP asociados al CN. Métodos: Se realizó una revisión sistemática de los casos publicados de SNP asociados al CN. Se utilizaron las siguientes bases de datos para la búsqueda: Pubmed, Web of Science y Cochrane Library. Como términos de búsqueda, se emplearon las palabras clave: "síndrome paraneoplásico" y "carcinoma nasofaríngeo". Resultados: Se incluyeron un total de 11 pacientes en la revisión. Los SNP más frecuentemente identificados fueron la degeneración cerebelosa, la encefalitis límbica y el síndrome opsoclono-mioclono. Se identificaron autoanticuerpos contra estructuras neuronales en 5 casos (anti-Yo, anti-Hu y anti-RI). En cuanto al pronóstico neurológico, los síntomas neurológicos o bien no mejoraron o lo hicieron parcialmente tras el tratamiento tanto del tumor primario como mediante corticoides e inmunoglobulinas. Conclusiones: Se debe considerar la posibilidad de una etiología paraneoplásica al tratar a pacientes con CN que presenten síntomas neurológicos subagudos. El pronóstico de los SNP tras el tratamiento es malo.