Estudio clínico-patológico de sarcoidosis subcutánea

Abstract

Introducción: la sarcoidosis es una enfermedad autoinmune sistémica de etiología desconocida que afecta fundamentalmente a adultos jóvenes, es una enfermedad granulomatosa multisistémica que no solo afecta la piel, sino que también puede afectar los ganglios linfáticos, los ojos y los pulmones. La Sarcoidosis subcutánea es una variante rara de esta enfermedad. Nuestro objetivo es describir las características clínico-patológicas de un grupo de pacientes con Sarcoidosis subcutánea, investigar la relación que existe entre las lesiones en la piel, la severidad y el pronóstico de la enfermedad. Metodología: Se estudiaron veintidós pacientes diagnosticados de Sarcoidosis subcutánea entre 1999 y 2023 en el Hospital Universitario Marqués de Valdecilla mediante biopsia cutánea. Se analizaron las características clínico-patológicas, tratamiento y evolución de la enfermedad. Resultados: La edad media al momento del diagnóstico fue de 53 años. En 19 pacientes (86,4%), los nódulos subcutáneos constituyeron el motivo de consulta. La afectación pulmonar se detectó en 13 pacientes, principalmente en los estadios I y II. Solo dos pacientes presentaron signos sistémicos adicionales. Ocho pacientes mostraron niveles elevados de enzima convertidora de angiotensina (media de 104 U/L). Doce pacientes (54,5%) recibieron tratamiento, principalmente corticosteroides sistémicos y todos los pacientes excepto uno, tuvo una evolución clínica favorable. Conclusiones: La Sarcoidosis subcutánea suele estar vinculada a una forma leve de compromiso sistémico, su pronóstico general es favorable, con independencia del tratamiento administrado. Los nódulos sarcoideos podrían representar una manifestación inicial de la enfermedad sistémica, ofreciendo así la posibilidad de establecer un diagnóstico precoz sin recurrir a procedimientos histológicos invasivos.

Introduction: sarcoidosis is a systemic autoimmune disease of unknown etiology that primarily affects young adults. Sarcoidosis is a multisystemic granulomatous disease which not only affects the skin but can also involve the lymph nodes, eyes, and lungs. Subcutaneous sarcoidosis is a rare variant of this condition. This study aimed to describe the clinicopathological characteristics of a group of patients with subcutaneous sarcoidosis and to analyze the relationship between skin lesions, disease severity, and prognosis. Methods: We included 22 patients with biopsy-confirmed subcutaneous sarcoidosis, diagnosed between 1999 and 2023 at the Marqués de Valdecilla University Hospital. Clinical and histopathological features, treatment strategies, and disease courses were evaluated. Results: The mean age at diagnosis was 53 years. In 19 patients (86.4%), subcutaneous nodules were the reason for consultation. Thirteen patients (59%) showed pulmonary involvement, mainly in stages I and II. Only two patients (9%) exhibited additional systemic manifestations. Eight patients (36%) had elevated angiotensin-converting enzyme levels, with a mean value of 104 U/L. Twelve patients (54,5%) received treatment, mainly systemic corticosteroids, and all patients except for one had a favorable clinical outcome. Conclusions: Subcutaneous sarcoidosis is often associated with a mild form of systemic involvement and generally presents a favorable prognosis, regardless of the treatment administered. Sarcoid nodules may represent an early manifestation of systemic disease, offering the opportunity for early diagnosis and reducing the need for invasive histological procedures.