Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de trastornos que afectan al intersticio pulmonar, que es el tejido que rodea y separa los alvéolos en los pulmones. Las características principales de estas enfermedades son la inflamación y la fibrosis (cicatrización) del intersticio, lo que conlleva a la reducción de la capacidad pulmonar y, por tanto, a la dificultad respiratoria. Se han identificado más de 150 causas diferentes de EPID, llegando al agente causal solo en un tercio de ellas. Dentro de estas, la enfermedad más representativa es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). Por otro lado, pacientes con un diagnóstico alternativo presentan una progresión de su enfermedad, a lo que se denomina fibrosis pulmonar progresiva (FPP). Las EPID Penen un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes, requiriendo un enfoque multidisciplinario para su manejo y tratamiento. En la actualidad, existen los fármacos antifibróticos, tales como el Nintedanib, que reducen la progresión de la enfermedad, ofreciendo una mejoría en la calidad de vida de los pacientes afectados. Se compara el efecto de este fármaco en pacientes FPI y en pacientes FPP en los que el fármaco, debido al carácter fibrótico de su enfermedad, parece funcionar.
Interstitial lung diseases (ILD) are a group of disorders that affect the pulmonary interstitium, which is the tissue that surrounds and separates the alveoli in the lungs. The main characteristics of these diseases are inflammation and fibrosis (scarring) of the interstitium, which leads to reduced lung capacity and, therefore, to respiratory distress. More than 150 different causes of ILD have been identified, with the causal agent being identified in only a third of them. Among these, the most representative disease is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). On the other hand, patients with an alternative diagnosis present a progression of their disease, which is called progressive pulmonary fibrosis (PPF). ILD has a significant impact on the quality of life of patients, requiring a multidisciplinary approach for their management and treatment. Currently, there are antifibrotic drugs, such as Nintedanib, that reduce the progression of the disease, offering an improvement in the quality of life of affected patients. The effect of this drug is compared in IPF patients and in PPF patients in whom the drug, due to the fibrotic nature of their disease, appears to work.
