Amiloidosis cardíaca. Hallazgos en cardio Resonancia Magnética

Abstract

Objetivo: Describir los hallazgos clínicos y de imagen de amiloidosis cardíaca (AC) con énfasis en la Cardio Resonancia magnética (CRM). Material y métodos: Revisión bibliográfica sobre la AC, relacionando los hallazgos típicos con los de 29 pacientes diagnosticados de AC en el HUMV (Hospital Universitario Marqués de Valdecilla). Resultados: Se seleccionaron 101 artículos. De los 29 pacientes con AC, 20 pacientes padecían AC-ATTR, y 9 AC-AL. La insuficiencia cardíaca (70,0%) y la fibrilación auricular (60,0%) predominaron en el grupo ATTR. Más del 50,0% del total presentó manifestaciones extracardíacas: síndrome del túnel carpiano (45%) en AC-ATTR y disautonomía (44,4%) en AC-AL. En gammagrafía, el grado 3 de Perugini predominó en la AC-ATTR (70%) y el grado 0 en la AC-AL (80%). Se realizó CRM a 8 pacientes del grupo ATTR, y a los 9 del grupo AL. En ambos grupos, el valor T1 y el volumen extracelular se encontraron elevados. Más del 50,0% presentaron un patrón de realce tardío de gadolinio subendocárdico difuso. El 100% los pacientes ATTR y el 66,7% del grupo AL presentaron hipertrofia del ventrículo izquierdo, con una distribución concéntrica predominante. Conclusión: Los resultados observados en nuestros pacientes fueron similares a los descritos en la literatura.

Objective: To describe the clinical and imaging findings in cardiac amyloidosis (CA), focusing on cardiac magnetic resonance imaging (CMR). Material and methods: Bibliographic review on CA, and comparison of typical findings with those of 29 patients diagnosed with CA at the HUMV (University Hospital Marqués de Valdecilla). Results: A total of 101 articles were selected. Out of the 29 patients with CA, 20 patients had CA-ATTR, and 9 had CA-AL. Heart failure (70.0%) and atrial fibrillation (60.0%) were prominent in the ATTR group. More than 50.0% of the total presented extracardiac manifestations: carpal tunnel syndrome (45%) in CA ATTR and dysautonomia (44.4%) in CA-AL. In scintigraphy, Perugini grade 3 predominated in the CA-ATTR (70%) and grade 0 in the CA-AL (80%). CMR was performed in 8 patients from the ATTR group and in 9 from the AL group. In both groups, the T1 value and extracellular volume were above normal. More than 50.0% presented a diffuse subendocardial late gadolinium enhancement pattern. 100% of the ATTR patients and 66.7% of the AL group presented left ventricular hypertrophy, with a mainly concentric distribution. Conclusion: The results found in our patients were similar to those described in the literature.