Síndrome de Cushing persistente o recurrente: resultados del tratamiento médico

Abstract

El síndrome de Cushing es una enfermedad rara y poco frecuente. Lo habitual es que se origine por un adenoma hipofisario productor de ACTH pero tanto si el origen es por un aumento de la secreción de cortisol de origen adrenal, de una producción ectópica de ACTH o hipofisaria (que es lo más frecuente), el tratamiento primario para el control de la secreción hormonal requiere generalmente un procedimiento quirúrgico. Sin embargo, muchas veces este procedimiento no es curativo o se requiere un control de la secreción hormonal previo a la cirugía, por el aumento tan importante del riesgo vital que eso supone. Aunque el tratamiento médico es de segunda línea adquiere una importancia fundamental en el control de la enfermedad no operable o no tratable quirúrgicamente. Ha habido un importante desarrollo de nuevos fármacos en los últimos años para el control médico del Síndrome de Cushing. Hemos estudiado nuestro grupo retrospectivo de pacientes que han estado en tratamiento con fármacos para el control de la enfermedad en los últimos 15 años. Hemos querido observar la eficacia y seguridad a largo plazo que ha representado este tipo de tratamientos según nuestra experiencia. También hemos querido observar la respuesta medicamentosa de los nuevos fármacos puestos en circulación en el último año para el control de dicha enfermedad. Nuestro estudio revela que el fármaco controla de forma adecuada la enfermedad y que además es seguro durante periodos largos de tiempo, de más de 15 años. Aunque nuestra experiencia es limitada a los nuevos inhibidores enzimáticos como el Osilodrostat, hemos visto que controlan la enfermedad a corto plazo, con una dosificación cómoda y con pocos efectos secundarios. Las indicaciones y las causas del síndrome de Cushing en las que se emplea el tratamiento médico son similares a experiencias internacionales. Éstas y otras experiencias similares demuestran que el tratamiento farmacológico puede ser una alternativa válida en el manejo inicial o crónico del hipercortisolismo persistente cuando se debe posponer la cirugía.

Cushing's syndrome is a rare and uncommon disease. It is typically caused by an ACTH producing pituitary adenoma, but whether it arises from an increase in cortisol secretion of adrenal origin, ectopic production of ACTH, or pituitary production (which is the most common), primary treatment for controlling hormone secretion generally requires a surgical procedure. However, this procedure is often not curative, or hormonal control is needed before surgery due to the significant increase in life threatening risk that this situation entails. Although medical treatment is second-line, it becomes fundamentally important in the management of non-operable or non surgically treatable disease. There has been significant development of new drugs in recent years for the medical control of Cushing's syndrome. We have studied our retrospective group of patients who have been on drug treatment for disease control over the past 15 years. We aimed to observe the long-term efficacy and safety that these treatments have represented according to our experience. We also wanted to observe the drug response of the new medications introduced in the past year for the control of this disease. Our study reveals that the drug adequately controls the disease and is also safe over long periods, spanning more than 15 years. Although our experience with new enzyme inhibitors such as Osilodrostat is limited, we have seen that they control the disease in the short term, with convenient dosing and few side effects. The indications and causes of Cushing's syndrome in which medical treatment is used are similar to international experiences. These and other similar experiences demonstrate that pharmacological treatment can be a valid alternative in the initial or chronic management of persistent hypercortisolism when surgery must be postponed.