Patología axonal en la fase precoz del síndrome de Guillain-Barré

Abstract

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es un trastorno agudo e inmuno-mediado del sistema nervioso periférico. Sus dos subtipos básicos son el desmielinizante (AIDP) y el axonal (AMAN). El objetivo de este trabajo es abordar los mecanismos de daño axonal en la fase precoz del síndrome (? 10 días del inicio sintomático). Desarrollo: Se han revisado aspectos histológicos, neurofisiológicos y de imagen descritos tanto en la AIDP como en la AMAN. Los hallazgos en la patología humana han sido contrastados con lo reportado en la neuritis alérgica experimental inducida por el componente P2 de la mielina. El edema inflamatorio de las raíces raquídeas y de los nervios espinales constituye la lesión inicial en el SGB. En los nervios espinales de casos fatales de AIDP se ha demostrado la presencia de lesiones isquémicas endoneurales, lo cual sugiere que la inflamación puede condicionar un incremento de su presión con reducción del flujo sanguíneo transperineural, que puede desencadenar fallo de la conducción y eventualmente degeneración axonal secundaria. En la AMAN con anticuerpos antigangliósido el bloqueo de la conducción por disfunción de los canales del sodio nodales puede afectar a troncos nerviosos proximales, intermedios y distales. Además de los mecanismos que operan en la AIDP, la degeneración axonal activa en la AMAN puede ir ligada a la disrupción del axolema nodal inducida por los anticuerpos anti-gangliósido. Conclusión: En la fase precoz del SGB hay edema inflamatorio de los troncos nerviosos proximales, que puede condicionar fallo de la conducción nerviosa y degeneración axonal activa.

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute-onset, immune-mediated disease of the peripheral nervous system. It may be classified into 2 main subtypes: demyelinating (AIDP) and axonal (AMAN). This study aims to analyse the mechanisms of axonal damage in the early stages of GBS (within 10 days of onset). Development: We analysed histological, electrophysiological, and imaging findings from patients with AIDP and AMAN, and compared them to those of an animal model of myelin P2 protein-induced experimental allergic neuritis. Inflammatory oedema of the spinal nerve roots and spinal nerves is the initial lesion in GBS. The spinal nerves of patients with fatal AIDP may show ischaemic lesions in the endoneurium, which suggests that endoneurial inflammation may increase endoneurial fluid pressure, reducing transperineurial blood flow, potentially leading to conduction failure and eventually to axonal degeneration. In patients with AMAN associated with anti-ganglioside antibodies, nerve conduction block secondary to nodal sodium channel dysfunction may affect the proximal, intermediate, and distal nerve trunks. In addition to the mechanisms involved in AIDP, active axonal degeneration in AMAN may be associated with nodal axolemma disruption caused by anti-ganglioside antibodies. Conclusion: Inflammatory oedema of the proximal nerve trunks can be observed in early stages of GBS, and it may cause nerve conduction failure and active axonal degeneration.