Evaluación diagnóstico-terapéutica de la enfermedad fibrosante progresiva pulmonar

Abstract

La enfermedad pulmonar fibrosante progresiva (EPFP), también conocida como fibrosis pulmonar progresiva (FPP), hace referencia a un grupo de enfermedades pulmonares intersticiales crónicas que se caracterizan por la formación excesiva de tejido fibrótico en los pulmones asociada a una pérdida progresiva de la función pulmonar. Tradicionalmente, la forma más común de EPFP ha sido la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sin embargo, la FPI es una entidad con unas características bien definidas que actualmente tiende a separarse del nuevo término de EPFP. La EPFP se caracteriza por la formación excesiva de tejido fibrótico o cicatricial en los pulmones. Esta fibrosis pulmonar puede dificultar la respiración y limitar la capacidad pulmonar llegando a interferir significativamente con la calidad de vida de la persona afectada. Las causas exactas de la EPFP no están claras, pero se cree que pueden estar relacionadas con la exposición a ciertos factores ambientales, como la inhalación de determinadas sustancias químicas o partículas de polvo, o ciertas enfermedades autoinmunitarias. La edad avanzada y el tabaquismo también pueden ser factores de riesgo de EPFP. Los síntomas de la EPFP pueden incluir disnea, tos seca, fatiga, pérdida de peso y debilidad muscular. El diagnóstico de la EPFP suele requerir pruebas de imagen, como una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax, así como pruebas de función respiratoria y pruebas de laboratorio. El tratamiento de la EPFP puede incluir el uso de medicamentos específicos para reducir la inflamación y prevenir la formación de más tejido fibrótico, así como oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar. En casos graves, puede ser necesaria una cirugía de trasplante pulmonar.

Progressive fibrosing interstitial lung diseases (PF-ILDs), also known as fibrosing interstitial lung diseases (F-ILDs) other tan idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) or progressive pulmonary fibrosis (PPF), refers to a group of chronic interstitial lung diseases characterized by excessive formation of fibrotic tissue in the lungs and progressive loss of lung function. Traditionally, the most common form of PF-ILD was IPF, however, IPF is an entity with well-defined characteristics, which is now tending to be separated from the new term PF-ILD. PF-ILD is characterized by excessive formation of fibrotic or scar tissue in the lungs. This lung fibrosis can make breathing difficult and limit lung capacity, which can significantly interfere with the affected person's quality of life. The exact causes of PF-ILD are unclear, but it is believed that they may be related to exposure to certain environmental factors, such as inhalation of certain chemicals or dust particles, or certain autoimmune diseases. Advanced age and smoking may also be risk factors for PF-ILD. Symptoms of PF-ILD may include shortness of breath, dry cough, fatigue, weight loss and muscle weakness. Diagnosis of PF-ILD usually requires imaging tests, such as a computed tomography (CT) scan of the chest, as well as lung function tests and laboratory tests. Treatment of PF-ILD may include the use of specific medications to reduce inflammation and prevent further scar tissue formation, as well as oxygen therapy and pulmonary rehabilitation. In severe cases, lung transplant surgery may be necessary.