Síndrome HiperIgG4: revisión de características clínicas, inmunológicas y de respuesta al tratamiento del registro del HUMV

Abstract

CONTEXTO: El síndrome de hiper-IgG4 o enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad de base inmunológica descrita por primera vez en 2003 a partir de varios casos de pancreatitis autoinmune. Fue descrita como una enfermedad sistémica que afectaba principalmente a las glándulas exocrinas con unas características histopatológicas comunes y con una buena respuesta al tratamiento con corticoides. El principal objetivo del presente estudio es realizar un análisis y correlación de datos clínicos, epidemiológicos, inmunológicos y pronósticos de los casos considerados como síndrome de hiper-IgG4. MÉTODO: Se ha realizado un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo sobre la revisión de 141 historias clínicas del HUMV basado en las determinaciones de plasmablastos entre diciembre de 2017 y octubre de 2022. Se ha creado una base de datos con las manifestaciones clínicas, de laboratorio, histológicas y clasificándolos en grupos de estudio según la clínica principal (patología autoinmune, neoplasia e inmunodeficiencia) y en pacientes en estudio o con diagnóstico de enfermedad por IgG4 y no relacionada con IgG4. RESULTADOS: Se hallaron diferencias estadísticamente significativas entre los tres grupos de estudio (autoinmune, neoplasia e inmunodeficiencia) y la afectación glandular (p<0,007) y la afectación tiroidea (p<0,023). También los niveles de plasmablastos (p<0,001) y la edad al diagnóstico (p<0,004) fueron distintos en los tres grupos. Además se hallaron diferencias significativas entre el grupo considerado como hiper-IgG4 y el grupo no IgG4 en los niveles de C4 (p<0,034) y la edad al diagnóstico (p<0,001). CONCLUSIONES: Los niveles de plasmablastos se correlacionan directamente con la enfermedad autoinmune y neoplásica pero no con la inmunodeficiencia. No se encuentran diferencias de niveles de plasmablastos entre el grupo hiper IgG4 y no IgG4

BACKGROUND: Hyper-IgG4 syndrome or IgG4-RD is a new immunological based entity first described in 2003 through some cases of autoimmune pancreatitis. It was described as a systemic disease that mainly affects the exocrine glands with common histopathological characteristics and with a good response to treatment with corticosteroids. The purpose of the study is to carry out an analysis and correlation of clinical, epidemiological, immunological and prognostic data of the cases considered as IgG4 related disease. METHOD: A retrospective, observational and descriptive study was carried out on the review of 141 HUMV medical records based on plasmablast determinations between December 2017 and October 2022. A database was created containing the main clinical manifestations, laboratory and histological findings and classifying them into 3 study groups (autoimmune disorder, neoplasia and immunodeficiency) and in patients under study or diagnosed of IgG4 disease and not related to IgG4. FINDINGS: Differences were found between the three study groups (autoimmune, neoplasia and immunodeficiency) and gland involvement (p<0.007) and thyroid involvement (p<0.023). Also plasmablast levels (p<0.001) and age at diagnosis (p<0.004) differed among groups. In addition, significant differences were found between the groups considered as IgG4-RD and the non IgG4 group in C4 levels (p<0.034) and age at diagnosis (p<0.001). CONCLUSIONS: Plasmablast levels correlated directly with autoimmune and neoplastic disease but not with immunodeficiency. No differences in plasmablast levels were found between the IgG4-RD and non-IgG4 groups.