Ecocardiografía de contraste en el diagnóstico y seguimiento de malformaciones arteriovenosas pulmonares en pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria

Abstract

La existencia de malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP) origina un cortocircuito extracardiaco derecha-izquierda a nivel pulmonar, que puede detectarse mediante ecocardiografía transtorácica de contraste (TTCE) con suero salino agitado. Ent re las enfermedades que presentan shunt intrapulmonar destaca la Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH). La presencia de estos shunts conlleva el riesgo de complicaciones neurológicas graves debido a la posibilidad de embolismos paradójicos. Por ello en la THH se debe realizar adicionalmente tomografía computarizada (TC) de tórax en caso de shunt pulmonar detectado mediante TTCE para evaluar la viabilidad de embolización transcatéter de las MAVPs, que es el tratamiento de elección para reducir los riesgos. Por otra parte, la profilaxis antibiótica se recomienda en estos pacientes para evitar abscesos cerebrales después de procedimientos con riesgo de bacteriemia. Nuestro objetivo es proporcionar una visión general de los de los shunts extracardíacos de localización pulmonar, su detección mediante TTCE, su historia natural y la identificación de subgrupos de alto riesgo para desarrollar complicaciones, prestando especial atención a aquellos escenarios en los que la literatura aún es escasa o controvertida.

Pulmonary right-to-left shunt related to pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) can be detected by transthoracic contrast echocardiography (TTCE) with agitated isotonic saline solution. Among diseases associated with pulmonary shunting highlights Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT). Pulmonary shunting provides the risk for severe neurologic complications due to paradoxical embolization . In HHT, additional chest computed tomography is recommended in case of pulmonary shunt detected on TTCE, to evaluate the feasibility for transcatheter embolotherapy of MAVPs, that is the standard of care to reduce risks. Furthermore, antibiotic prophylaxis is advised in case of any pulmonary shunt TTCE to prevent brain abscesses after procedures with risk for bacteremia. lt is our objective to provide an overview of pulmonary shunting and its detect ion by TTCE, the natural history, and identify patient sub groups at higher risk of complications, with special attention to those scenarios where literature is still limited.