Lesiones pseudotumorales como forma de presentación de la esclerosis múltiple: investigación dirigida a su significado pronóstico

Abstract

ABSTRACT : Pseudotumoral lesions are considered an atypical manifestation of demyelination of the central nervous system. Due to their scarce frequency in patients with multiple sclerosis (MS), they usually constitute a diagnostic challenge. Our aim wasto study the characteristics of patients with pseudotumoral lesions in a first clinical episode, contributing to the description of this form of MS and its prognostic implication. Patients with pseudotumoral forms of MS were identified in the database of the monographic outpatient clinic of the Marqués de Valdecilla University Hospital; and demographic, clinical, analytical and radiological (MRI) variables were analysed retrospectively in patients with these lesions. Of the 450 patients included in the database, 14 (57% male) with a mean age of 33.64 years, presented with pseudotumoral lesions. The most frequent form of presentation was motor (71%) or sensory (71%) deficits, followed by cerebellar or brainstem symptoms. The majority (85%) required hospitalization, although only 3 cases required diagnostic biopsy. The most frequent location for lesions was periventricular. At follow up, 11 patients (78%) met RRMS criteria and 3 met CIS criteria (21%). In addition, 10 patients started disease-modifying treatment. Our results are in line with previous studies, providing further information on the particularities of these lesions, both clinically and radiologically. Future research is needed to better understand both this form of MS and its prognostic significance.

RESUMEN : Las lesiones pseudotumorales se consideran una manifestación atípica de la desmielinización del sistema nervioso central. Su escasa frecuencia en pacientes con esclerosis múltiple (EM) constituye habitualmente un reto diagnóstico. Nuestro objetivo es estudiar las características de los pacientes con dichas lesiones en un primer episodio clínico, contribuyendo a la descripción de esta forma de EM y su implicación pronóstica. Se identificaron pacientes con formas pseudotumorales de EM en la base de datos de la consulta monográfica del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, y se analizaron variables demográficas, clínicas, analíticas y radiológicas (RMN) retrospectivamente en los pacientes con estas lesiones. De los 450 pacientes incluidos en la base de datos, 14 pacientes (57% varones) con una media de edad de 33.64 años debutaron con lesiones pseudotumorales. La forma de presentación más frecuente fue déficit motor (71%) o sensitivo (71%), seguido de clínica cerebelosa o del tronco del encéfalo. La mayoría (85%) requirió hospitalización, aunque sólo en 3 casos biopsia diagnóstica. La localización más frecuente de las lesiones fue periventricular. En el seguimiento 11 pacientes (78%) cumplieron criterios de EMRR y 3 de CIS (21%). Además, 10 pacientes iniciaron tratamiento modificador de la enfermedad. Nuestros resultados se sitúan en línea con estudios previos, aportando mayor información sobre las particularidades de dichas lesiones, clínica y radiológicamente. Se precisan futuras investigaciones para comprender mejor tanto esta forma de EM como su significado pronóstico.