Fenotipos de Arteritis de Células Gigantes Craneal y Extracraneal

Abstract

ABSTRACT : Giant cell arteritis (GCA) is a large-vessel-vasculitis (LVV) that affects mainly elderly individuals. Two different clinical phenotypes of GCA have been described: the classic cranial pattern (C-GCA) and the extracranial large vessel pattern (LV-GCA). These phenotypes can occur in isolation or overlap. Although the pathophysiology seems to be the same, the two phenotypes, present with different clinical features. In addition, due to their distinct localization, C-GCA and LV-CGA lead to different complications and prognoses. Diagnosis and treatment are challenging, an early diagnosis and an appropriate treatment are fundamental for improving disease outcomes. EULAR published useful recommendations for the diagnosis and treatment of both C-GCA and LV-GCA in 2018. A careful diagnosis should be made in both C-GCA and LV-GCA to exclude other mimicking entities, such as infections, atherosclerosis, and tumors. While temporal artery biopsy is useful for the diagnosis of patients with the C-GCA phenotype, imaging techniques have shown to be more adequate for the diagnosis of patients with predominant LV-GCA features. Treatment for both C GCA and LV-GCA are currently undifferentiated, further studies are necessary to confirm if a different treatment approach for each of them would be more appropriate.

RESUMEN : La arteritis de células gigantes (GCA) es una vasculitis de grandes vasos (LVV) que afecta principalmente a personas de edad avanzada. Se han descrito dos diferentes fenotipos clínicos GCA: el patrón craneal clásico (C-GCA) y el patrón extracraneal (LV-GCA). Estos fenotipos pueden ocurrir de forma aislada o superponerse. Aunque la fisiopatología parece ser la misma, los dos fenotipos se presentan con características clínicas diferentes. Además, debido a su localización distinta, C-GCA y LV-CGA conducen a diferentes complicaciones y pronósticos. El diagnóstico y el tratamiento son un desafío, un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar los resultados de la enfermedad. EULAR publicó recomendaciones útiles para el diagnóstico y tratamiento de C-GCA y LV-GCA en 2018. Se debe realizar un diagnóstico cuidadoso tanto en C-GCA como en LV-GCA para excluir otras entidades similares, como infecciones, aterosclerosis y tumores. Si bien la biopsia de la arteria temporal es útil para el diagnóstico de pacientes con fenotipo C-GCA, las técnicas de imagen han demostrado ser más adecuadas para el diagnóstico de pacientes con características predominantes de LV-GCA. Actualmente, el tratamiento para C-GCA y LV-GCA no está diferenciado, se necesitan más estudios para confirmar si sería más apropiado un enfoque de tratamiento diferente para cada uno de ellos.