Study of the vascular involvement in Behçet´s disease

Abstract

ABSTRACT : Behçet’s disease (BD) is a chronic, relapsing, multisystemic, variable-vessel vasculitis. Vascular involvement is observed in up to 40% of the patients. Increased venous wall thickness (VWT) assessed with Doppler ultrasound (US) has recently been suggested as a surrogate marker of venous disease and is a clinical feature of great interest. Nailfold capillaroscopy (NFC) examinations have reported capillary abnormalities such as dilated loops, megacapillaries and microhemorraghes. Endothelial progenitor cells (EPCs) are presumed to take part in the pathogenesis of multiple cardiovascular disorders and vasculitis. BD activity may result in elevated EPCs levels, which can be used as a disease activity/endothelial repair biomarker, representing endothelial damage from ongoing or recent inflammation. In this work, BD patients with and without vascular manifestations have been included. The evaluation consisted in femoral VWT assessment with US, NFC examination and EPCs levels in peripheral blood. Our results showed a significant increase in EPC frequency in patients with BD when compared with healthy controls (p=0.011). 42.4% of our patients had an abnormal NFC examination, with capillary loop dilation (81.8%) megacapillaries (21.2%) and microhemorrhages (18.2%). A mean intima-media thickness of the common femoral vein of 0.58±0.23 mm for the right and 0.57±0.23 mm for the left were obtained.

RESUMEN : La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis multisistémica de vaso variable crónica y recidivante. Se observan manifestaciones vasculares hasta en un 40% de los pacientes. El engrosamiento ecográfico de la pared venosa se ha sugerido como marcador subrogado de enfermedad venosa y resulta un hallazgo clínico interesante. La capilaroscopia ungueal ha demostrado hallazgos anormales como dilataciones y microhemorragias. Se presume que las células progenitoras endoteliales (CPE) tienen un papel en la patogénesis de múltiples enfermedades cardiovasculares y vasculitis. La actividad de la EB puede resultar en un incremento de los niveles de las CPE, lo cual puede emplearse como un biomarcador de actividad o reparación, traduciendo daño endotelial por inflamación crónica o reciente. En este trabajo incluimos pacientes con EB con o sin clínica vascular, a los que se midió el grosor de la vena femoral, se realizó una capilaroscopia y se determinaron los niveles séricos de CPE. Observamos un incremento significativo en la frecuencia de las CPE frente a controles (p=0.011). El 42.4% presentaron una capilaroscopia anormal, con ectasias (81.8%), megacapilares (21.2%) y microhemorragias (18.2%). El grosor medio del complejo íntima-media de la vena femoral común fue de 0.58±0.23mm en la derecha y 0.57±0.23mm en la izquierda.