Manifestaciones laríngeas de la enfermedad relacionada con IgG4 : revisión sistemática de la literatura

Abstract

RESUMEN: Introducción La enfermedad relacionada con IgG4 es un trastorno sistémico autoinmune caracterizado por la infiltración tisular por células plasmáticas positivas para IgG4, aparición de fibrosis y disfunción orgánica. Algunas manifestaciones típicas son la pancreatitis crónica autoinmune, la enfermedad de Mikulicz o la fibrosis retroperitoneal. El objetivo de este trabajo es identificar sus manifestaciones a nivel laríngeo. Material y métodos Se realizó una revisión sistemática de la literatura médica, en busca de los casos descritos de ER-IgG4 con afectación laríngea. Fueron seleccionados 23 casos, de los que se obtuvieron diferentes variables que caracterizaban a cada paciente. Resultados La mayoría de los pacientes eran varones de mediana edad. La afectación laríngea produjo imágenes pseudotumorales (preferentemente en supraglotis), causantes de disfonía, estridor o disnea. Gran parte de los pacientes incluidos en la revisión sufrió importantes retrasos en el diagnóstico, así como cirugías agresivas, a pesar de que el tratamiento de elección son los corticoides. Conclusiones La afectación laríngea es infrecuente en la ER-IgG4, pero debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de las neoplasias malignas, que se hará mediante la biopsia. Las posibles manifestaciones y el manejo más adecuado de esta enfermedad son de obligado conocimiento para el otorrinolaringólogo, pues un diagnóstico temprano y un tratamiento correcto son efectivos para prevenir secuelas.

ABSTRACT: Introduction IgG4-Related disease is a systemic autoimmune disorder characterized by tissue infiltration with IgG4-secreting plasma cells, fibrosis and organic disfunction. The most common manifestations include Type 1 autoimmune pancreatitis, Mikulicz´s disease and retroperitoneal fibrosis. The objectives in this article are to identify the laryngeal involvement of this disease. Methods A systematic review was conducted, seeking for case reports of IgG4-RD with laryngeal involvement. 23 cases were selected, all of them including histological findings in the larynx. Data such as sex, age and symptoms were collected for each patient. Results Most of the patients were middle-aged men. The most common laryngeal manifestations were pseudotumoral neoformations (particularly in the supraglottis), causing dysphonia, stridor or dyspnea. A great part of the patients included in the review got a delayed diagnosis, some of them leading to aggressive surgical procedures, although glucocorticoids are the first-line treatment. Conclusion Laryngeal manifestations in the IgG4-Related disease are unusual, but this condition can cause neoformations in this location. That´s why it should be taken into account when considering the differential diagnosis of malignant tumors, hence the importance of the biopsy. This is an illness that needs to be suspected in some particular cases, in order to ensure a prompt diagnosis and a proper treatment, thus avoiding long-term sequelae.