Fibrosis sistémica : esclerodermia

Abstract

RESUMEN : La esclerodermia, también conocida como esclerosis sistémica, es una enfermedad rara y de origen todavía desconocido. Se trata de una enfermedad autoinmune y en su origen influyen tanto factores genéticos, como ambientales e infecciosos. Esta enfermedad se incluye dentro del grupo de “las enfermedades del tejido conectivo”; por ello, y para conocer mejor el origen y las causas de la esclerodermia, en esta revisión se investigará de forma exhaustiva la biología y fisiopatología del tejido conectivo normal y de los principales tipos de fibrosis. Estos conceptos iniciales, son fundamentales para concentrarnos posteriormente en la esclerodermia; la cual puede presentar dos formas clínicas: localizada y sistémica. Finalmente, se revisará de forma más pormenorizada la esclerodermia sistémica; detallándose tanto sus manifestaciones clínicas como su diagnóstico y, para concluir, su posible tratamiento y las medidas terapéuticas encaminadas a tratar las diferentes complicaciones que presenten los pacientes y a proporcionarles una buena calidad de vida.

ABSTRACT : Scleroderma, also known as systemic sclerosis, is a rare disease of unknown origin. It is an autoimmune disease and its origin is influenced by genetic, environmental and infectious factors. This disease is included within the group of "connective tissue diseases"; therefore, and to understand the origin and causes of scleroderma, this review will thoroughly investigate the biology and pathophysiology of normal connective tissue and the main types of fibrosis. These initial concepts are essential to focus later on scleroderma; which can present two clinical forms: localized and systemic. Finally, systemic scleroderma will be reviewed in more detail; detailing its clinical manifestations and its diagnosis and, to conclude, its possible treatment and therapeutic measures aimed at treating the different complications that patients can present and providing them with a good quality of life.