Síndrome de Wolf-Hirschon. Estrategias para sustituir conductas desadaptadas por recursos comunicativos. estudio de un caso

Abstract

RESUMEN: Introducción. El Síndrome de Wolf-Hirschhorn (SWH) es un trastorno grave del desarrollo, una rara enfermedad genética. Se produce como resultado de una deleción en la región distal del brazo corto del cromosoma 4. Las alteraciones más características son los rasgos fenotípicos y lenguaje alterado. Objetivo. El objetivo del estudio es comprobar la existencia de conductas desadaptadas derivadas de la falta de recursos lingüísticos o dificultades en la comunicación (conductas de carácter comunicativo) y demostrar que pueden ser sustituidas por lenguaje. Metodología. Para comprobar esto, se ha realizado un estudio descriptivo de una niña con SWH. Se lleva a cabo una intervención pragmática sobre la que se realizó una selección de “conductas de carácter comunicativo” para sustituirlas posteriormente por los recursos lingüísticos adecuados a cada situación. Resultados. Ha podido comprobarse la disminución de estas conductas. Algunas de ellas han sido sustituidas por lenguaje o por un comportamiento más adecuado a la ocasión. En cambio, permanecen debido a las características de la paciente. Discusión. Ciertas conductas desadaptadas parecen esconder conductas con intención de comunicarse con los demás. El objetivo de adaptar o sustituir estas conductas por un comportamiento más adecuado empleando para ello, lenguaje oral o gestual, mejorando con ello su inclusión social y calidad de vida. Si esto se trasladase al trabajo logopédico de más usuarios con este perfil se lograría beneficiar a más personas con DI.

ABSTRACT: Introduction. Wolf-Hirschhorn's Syndrome (SWH) is a serious disorder of the development, a rare genetic disease. One produces as result of a deletion in the region distal of the short arm of the chromosome 4. The most typical alterations are the features phenotypic and upset language. Target. The aim of the study is to verify the existence of maladjusted conducts derived from the lack of linguistic resources or difficulties in the communication (communicative conducts) and to demonstrate that they can be replaced with language. Methodology. To verify this, a descriptive study of a girl has been realized by SWH. There is carried out a pragmatic intervention on which there was realized a selection of " communicative conducts " to replace them later with the linguistic resources adapted to every situation. Results. One could have verified the decrease of the conducts. Some of them have been replaced with language or with a behavior more adapted to the occasion. On the other hand, other conducts as that of complexity, they remain due to the characteristics of the patient. Discussion. Certain maladjusted conducts seem to hide conducts with intention of communicating with the others. The aim to adapt or replace these conducts with a more suitable behavior using for it, oral language or gesture, improving with it his social incorporation and quality of life. If this was moving to the speech therapy work of more users with this profile it would be achieved to benefit more persons with intellectual disability.