RESUMEN :
La esclerodermia es una enfermedad sistémica muy heterogénea con un amplio espectro de manifestaciones que incluyen fibrosis exacerbada y una etiología desconocida. Las clasificaciones utilizadas actualmente en muchos casos no son útiles para determinar la estrategia terapéutica que se debe utilizar en un paciente específico, en cada momento de su evolución. La ausencia de un diagnóstico temprano eficaz y las dificultades para clasificar de forma efectiva a los pacientes con esclerodermia contribuyen a una necesidad urgente de una prueba diagnóstica temprana bioquímica. En este trabajo hacemos una revisión bibliográfica del estado actual de la enfermedad, centrándonos en los criterios de evaluación de la misma y una parte experimental con un novedoso ensayo de detección de la enfermedad basado en la relación de las proteínas Hsp90α y TGFβ que participan en la generación de colágeno, fibra principal en la formación de fibrosis que presentan estos pacientes. Estos podrían ser los primeros pasos en el desarrollo de la primera herramienta de diagnóstico bioquímico para pacientes con esclerodermia como una aplicación en un entorno clínico en el futuro.
ABSTRACT :
Scleroderma is a very heterogeneous systemic disease with a wide spectrum of manifestations that include exacerbated fibrosis and an unknown etiology. Classifications have always been used in many cases to determine the therapeutic strategy that should be used in a specific way in each moment of its evolution. The absence of an early diagnosis or effective treatment together with the difficulties to classify patients with scleroderma contribute to highlight the urgent need of a biochemical test for diagnosis. In this work, we made a bibliographic review of the current state of the disease, focusing on the criteria for its evaluation. We also made an experimental part with a novel detection assay based on the relationship of Hsp90α and TGFβ proteins involved in the disease. These proteins are related to the generation of collagen, the main fiber in the fibrotic diseases. These could be the first steps in the development of a new biochemical diagnostic tool for patients with scleroderma. These test could be used as an application in a clinical setting in the future.
