RM de cuerpo entero en el diagnóstico y seguimiento de pacientes con histiocitosis de células de Langerhans

Abstract

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación en los tejidos de células dendríticas anómalas similares a las células de Langerhans. La presentación clínica varía desde la aparición de una lesión ósea única hasta la afectación multisistémica. La lesión de ciertos órganos se considera un marcador de riesgo, y denotan un peor pronóstico para el paciente En el diagnóstico de la HCL podemos utilizar diferentes técnicas como la radiografía en las lesiones óseas, Tomografía Computarizada (TC) para la afectación pulmonar y Resonancia Magnética (RM) para afectaciones del SNC y lesiones óseas craneales. La HCL afecta más frecuentemente a niños, y el esqueleto es el sitio más común de participación. La RM de cuerpo entero es de gran utilidad en estos casos, no emite radiaciones ionizantes y puede evaluar todos los órganos en un solo estudio. Además, identifica más lesiones esqueléticas que la radiografía simple y la gammagrafía ósea.En este trabajo realizaremos una revisión bibliográfica de la HCL y sus técnicas diagnósticas, junto con una revisión retrospectiva de 7 historias clínicas del Hospital “Marqués de Valdecilla” y el uso de RM de cuerpo entero en dichos pacientes.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterized by the accumulation in tissue of abnormal dendritic cells similar to Langerhans cells. The clinical presentation varies from the appearance of a single bone lesion to multisystem involvement. The involvement of certain organs is considered a risk marker, and they indicate a worse prognosis for the patient In the diagnosis of LCH we can use different techniques such as radiography in bone lesions, CT for lung involvement and MRI for CNS disorders and cranial bone lesions. LCH most commonly affects children, and the skeleton is the most common site for participation. The whole body MRI is very useful in these cases, it does not emit ionizing radiation and it can evaluate all the organs in a single study. In addition, it identifies more skeletal lesions than simple radiography and bone scintigraphy. In this work we will carry out a bibliographic review of the LCH and its diagnostic techniques, together with a retrospective review of 7 clinical records of the "Marqués de Valdecilla" Hospital and the use of whole-body MRI in these patients.