RESUMEN:Se estudió la incidencia de déficits del sistema complemento en pacientes con enfermedad meningocócica, detectándose 4 pacientes con déficit completo en la actividad hemolítica mediada por el complemento (ensayo de CH50). Tres de ellos tenían un déficit completo del factor C8, dos de los cuales pertenecían a la misma familia, y el cuarto paciente presentaba un déficit parcial de C3, secundario a la presencia de un factor activador de la vía alterna del complemento, conocido con factor nefrítico, o C3-nef. En los casos con déficit de C8 se llevó a cabo un estudio familiar, detectándose otro individuo más con déficit de C( y nueve sujetos con déficit parcial (inviduos heterocigotos). Así mismo se analizaron los niveles de complejos inmunes circulantes, mediante dos tecnicas diferentes: la fijación a C1q y la unión a células Raji. Los resultados no muestran asociación entre los niveles de CIC y la severidad del cuadro clínico.
ABSTRACT:We analyzed the incidence of complement deficiencies in patients with acute meningocococcal disease. We detected four patients with recurrent meningococcal infections having a complete lack of serum haemolitical activity (CH50 assay). Three of then had a complete absence of CD8 in serum and the four patient had an aberrant activation of the alternative complement pathway due to the presence of C3-nef. Familial studies were done in the cases of C8 deficiencies, in which a fourth member was identified, together with nine individuals with a partial (heterocygotic) C8 deficiency. Finally we evaluated the levels of circulating immune complexes (CIC) by binding to C1q or to Raji cells. Our results showed a lack of association between the severity of the disease and the levels of CIC.
