Porocarcinoma ecrino : estudio clínico-patológico e inmunohistoquímico

Abstract

Introducción: El Porocarcinoma ecrino (PCE) es un tumor maligno cutáneo derivado de las glándulas sudoríparas. La edad de aparición es entorno a los 60 años, se localiza con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y no existe una clara predominancia en cuanto al género. Se han publicado pocas series de PCE y en ninguna se ha realizado un estudio inmunohistoquímico amplio. Las características histológicas del PCE están bien descritas, sin embargo hay casos de PCE que tienen diferenciación escamosa, cuyo diagnóstico diferencial con el carcinoma epidermoide infiltrante (CEI) puede ser difícil. Por otro lado, algunos CEI tienen focos pseudoglandulares que recuerdan a la diferenciación ductal de los PCEs. El diagnóstico diferencial entre PCE y CEI es importante ya que el PCE tiene una mayor frecuencia de recidivas y metástasis ganglionar. Objetivos: Estudio clinicopatológico e inmunohistoquímico de PCEs y análisis comparativo del patrón inmunohistoquímico de los PCEs y de los CEIs. Material y métodos: Revisamos los PCEs diagnosticados desde 2002 hasta la actualidad. En todos los casos el diagnóstico fue confirmado siguiendo criterios histológicos y examinados por dos dermatopatólogos. Siete de los 26 casos (27%) fueron considerados PCEs in situ y los otros 19 casos (73%) eran PCE infiltrantes. Los datos clínicos fueron recogidos de la historia clínica de los pacientes. Se realizó estudio inmunohistoquímico (IHQ) en los PCEs en el tejido incluido en parafina siguiendo el método EnVision™ system (Dako, Glostrup, Denmark) utilizando los anticuerpos CK19, CK7, p16, BerEP4, c-Kit y GATA3. Realizamos estudio IHQ comparativo en 20 casos consecutivos de CEI. Resultados: La edad media de presentación es de 77,2 años, el 57,7% de los casos son mujeres y el 42,3% son varones y la localización más frecuente (46,15%) es los miembros inferiores. Un 7,7% de los casos presentaron metástasis ganglionares y sólo un caso recurrencia del tumor. Un 65,4% (17/26 casos) de los PCEs, presentan positividad para CK7, mientras que un 20% de los CEIs (4/20 casos) son positivos para CK7. El 61,5% (16/20 casos) de los PCEs son inmunoreactivos para CK19 y sólo un 15% (3/20 casos) de los CEI son positivos para CK19. Positividad nuclear para p16 se observa en un 83,3% y 35% de PCEs y CEIs respectivamente. El 19,2% y el 36,3% de los PCE son positivos para BerEP4 y GATA 3 respectivamente, resultando negativos todos los CEIs para BerEP4 Y GATA-3. No se observa inmunoreactiviadd para c-Kit ni en PCEs ni en CEIs. Conclusión: El PCE es un tumor maligno cuyo pronóstico es peor que el CEI, aunque el porcentaje de casos con metástasis ganglionares es muy bajo. Se ha demostrado que existen diferencias estadísticamente significativas para la positividad para CK19, CK7 y p16 entre el PCE y el CEI. Nosotros concluimos que un panel de IHQ que incluya CK7, CK19 y p16 es muy útil para el diagnóstico diferencial de PCE y CEI

Introduction: Eccrine Porocarcinoma (EP) is a malignant cutaneous tumor derived from the sweat glands. The age of onset is around 60 years, it is more frequently located in the lower extremities and there is no clear predominance in gender. Few series of EP have been published and no broad immunohistochemical study has been performed. The histological characteristics of EP are well described, however there are cases of EP that have squamous differentiation, whose differential diagnosis with infiltrating squamous cell carcinoma (SCC) can be difficult. On the other hand, some SCC have pseudoglandular foci that resemble the ductal differentiation of EP. The differential diagnosis between EP and SCC is important since EP has a higher frequency of relapses and lymph node metastasis. Aims: Clinicopathological and immunohistochemical study of EPs and comparative analysis of the immunohistochemical pattern of EPs and SCCs. Material and methods: We review EPs diagnosed from 2002 to the present. In all cases, the diagnosis was confirmed following histological criteria and examined by two dermatopathologists. Seven of the 26 cases (27%) were considered EPs in situ and the other 19 cases (73%) were infiltrating EPs. Clinical data were collected from patients' medical records. Immunohistochemical study (IHC) in paraffin-embedded EPs was performed using the EnVision ™ system (Dako, Glostrup, Denmark) using antibodies CK19, CK7, p16, BerEP4, c-Kit and GATA3. We performed comparative IHQ study in 20 consecutive cases of SCC. Results: The mean age of presentation is 77.2 years, 57.7% of the cases are women and 42.3% are men and the most frequent location (46.15%) are the lower limbs. A 7.7% of the cases presented lymph node metastases and only one case recurrence of the tumor. A total of 65.4% (17/26 cases) of EP present positive for CK7, while 20% of CIEs (4/20 cases) are positive for CK7. 61.5% (16/20 cases) of EPs are immunoreactive for CK19 and only 15% (3/20 cases) of SCCs are positive for CK19. Nuclear positivity for p16 is observed in 83.3% and 35% of EPs and SCCs respectively. 19.2% and 36.3% of EPs are positive for BerEP4 and GATA3 respectively, all SCCs for BerEP4 and GATA-3 being negative. No immunoreactivity is observed for c-Kit either in ECs or in SCCs. Conclusion: The EP is a malignant tumor whose prognosis is worse than the SCC, although the percentage of cases with lymph node metastases is very low. It has been demonstrated that there are statistically significant differences for the positivity for CK19, CK7 and p16 between EP and SCC. We conclude that an IHQ panel that includes CK7, CK19 and p16 is very useful for the differential diagnosis of EP and SCC.