Forma axonal del síndrome de Guillain-Barré

Abstract

Fifty-two patients with Guillain-Barré syndrome (GBS) were retrospectively selected from a defined area (Cantabria) in Nothern Spain, from January 2009 to December 2016. According to clinico-electrophysiological data these patients were categorized as follows: 35 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP), 15 acute motor or motor-sensory axonal neuropathy (AMAN/AMSAN), 1 acute sensory ataxic neuropathy (ASAN), and 1 Miller-Fisher syndrome. As a whole, the annual crude incidence of GBS over the 9-year period was 1.12 cases per 100,000 population, which was similar to a previous Cantabrian survey performed between 1975 and 1988. Conversely the percentage of axonal GBS, encompassing AMAN, AMSAN and ASAN, increased from 5.8% to 30.8%, which is in line with recent Italian studies. Certainly, better knowledge of axonal GBS nosology and the introduction of serial electrophysiological evaluation account for better recognition of axonal syndromes that were thought to be so prevalent only in East Asia. There were antecedents, and particularly diarrhoea, in the great majority of axonal GBS patients, 62% of them showing positive serology for antiganglioside antibodies. Clinical picture and outcome were similar to those reported in AIDP, the only departure features being lesser frequencies of cranial nerve involvement and dysautonomia.

Retrospectivamente, se seleccionaron 52 pacientes de síndrome de Guillain-Barré (SGB) estudiados en Cantabria desde enero de 2009 a diciembre de 2016. De acuerdo con los datos clínico-neurofisiológicos, los pacientes se subdividieron del siguiente modo: 35 AIDP, 15 AMAN/AMSAN, 1 ASAN, y 1 síndrome de Miller-Fisher. En conjunto, la incidencia cruda anual fue de 1.12 casos por 100.000 habitantes, que es similar a la reportada en un estudio epidemiológico previo realizado en Cantabria entre 1975 y 1988. Por el contrario, el porcentaje de SGB axonal, incluyendo AMAN, AMSAN y ASAN pasó del 5,8% al 30,8%, lo cual está en línea con recientes estudios realizados en Italia. Tal incremento porcentual, comparable al de ciertos países asiáticos, se relaciona con el mejor conocimiento de la nosología del SGB axonal y con la práctica de exploraciones neurofisiológicas consecutivas. Hubo antecedentes, sobre todo diarrea, en la gran mayoria de paciente con SGB axonal, el 62% de los cuales tenía una serología positiva para anticuerpos antigangliósido. El cuadro clínico y la evolución fueron comparables a los de los pacientes de AIDP, excepto por una menor frecuencia de paresia de nervios craneales y disautonomía.