@misc{10902/37291,
year = {2025},
month = {5},
url = {https://hdl.handle.net/10902/37291},
abstract = {Introducción: Las EPID son patologías caracterizadas por la presencia de
inflamación y fibrosis, de origen idiopático, autoinmune o ambiental.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática es la más frecuente y su diagnóstico se alcanza
por exclusión. Las enfermedades autoinmunes sistémicas pueden presentar
afectación pulmonar. Las IPAF agrupan EPID con rasgos autoinmunes que no
cumplen criterios de una enfermedad sistémica definida.
Cada paciente presenta un patrón histopatológico, aunque ninguno
patognomónico, destacando los patrones NIU y NINE
El diagnóstico se realiza mediante un comité multidisciplinar, que además evalúa
su progresión y define una estrategia terapéutica para cada paciente.
Objetivos: Estudiar una serie de pacientes diagnosticados de fibrosis pulmonar
detallando los estudios serológicos realizados, la valoración en consulta
especializada de reumatología y su posible evolución a una enfermedad
autoinmune durante el seguimiento clínico.
Metodología: Estudio descriptivo y retrospectivo basado en la revisión de
historias clínicas de pacientes diagnosticados de Fibrosis Pulmonar con patrón
NIU o NINE mediante biopsia, entre 2001 y 2013, con seguimiento clínico mínimo
de 10 años.
Resultados y Conclusión: Un grupo importante de FPI presenta enfermedades
autoinmunes de presentación respiratoria. Los comités multidisciplinares y la
derivación a Reumatología y un estudio serológico apropiado facilitan el
diagnóstico de EA.},
abstract = {Introduction: ILDs are pathologies characterised by presence of inflammation
and fibrosis, from idiopathic, autoimmune or environmental etiology.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis is the most common ILD, diagnosis is reached by
exclusion. Systemic autoimmune diseases may also have lung involvement.
IPAFs group illnesses that do not meet criteria for a defined autoimmune systemic
disease.
In each disease, a histopathological pattern is predominant, NIU and NINE
patterns are the most typical, although neither of them is pathognomonic.
Diagnosis is made by a multidisciplinary committee, which also makes possible
to assess the progression and define a therapeutic strategy for each patient.
Objective: A large proportion of pulmonary fibrosis are actually autoimmune
diseases with initial lung involvement. By reviewing their follow-up, we can
identify those who develop an autoimmune disease.
Methodology: Descriptive and retrospective study based on the review of
medical records of patients diagnosed with pulmonary fibrosis with NIU or NINE
pattern, between 2001 and 2013, with a minimum clinical follow-up of 10 years.
Results and Conclusion: An important group of patients present autoimmune
diseases with respiratory presentation. Assessment in multidisciplinary sessions
and rheumatology consults allow the diagnosis of AD. Serological studies are
essential for an initial approach.},
title = {Enfermedad pulmonar intersticial difusa en enfermedades autoinmunes},
author = {Martínez Compostizo, Javier},
}