@misc{10902/14350,
year = {2018},
month = {6},
url = {http://hdl.handle.net/10902/14350},
abstract = {La enfermedad relacionada con IgG4 es una enfermedad infradiagnosticada que presenta una reacción fibroinflamatoria que puede afectar a prácticamente cualquier órgano. Presenta 3 características histopatológicas:  Presencia de infiltrado linfoplasmocitario denso.  Patrón de fibrosis radial.  Flebitis obliterante. Los Criterios diagnósticos son: 1. Inflamación característica difusa, localizada o formando masas en uno o varios órganos. 2. IgG4 sérica elevada (> 135 mg/dl). 3. Hallazgos histopatológicos de:  Infiltrado linfoplasmocitario marcado y fibrosis.  Infiltrado de células plasmáticas IgG4+, ratio IgG4/IgG > 40% y más de 10 células IgG4+ por campo de gran aumento.El PET/TC es una prueba de imagen útil para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. El diagnóstico diferencial es con otras enfermedades inflamatorias, así como con patología neoplásica. El tratamiento clásico consiste en glucocorticoides en altas dosis con disminución gradual de ésta. Debido a los frecuentes efectos secundarios de los glucocorticoides y las recaídas, con frecuencia se utilizan inmunosupresores, siendo el rituximab el más común. En este estudio se evaluaron cincuenta y tres pacientes con posible enfermedad relacionada con IgG4. Diecisiete de ellos fueron diagnosticados de enfermedad relacionada con IgG4. Se evaluó la expresión epidemiológica, clínica, de laboratorio e histopatológica de la PD-L1, así como la respuesta al tratamiento.},
abstract = {The disease related to IgG4 is often an underdiagnosed condition that presents as a fibroinflammatory reaction that can affect practically any organ.
It has three histopathological characteristics:
1. Presence of dense lymphoplasmacytic infiltrate.
2. Pattern of radial fibrosis.
3. Phlebitis obliterans.
The diagnostic criteria are the following:
1. Diffuse, localized, or forming masses characteristic inflammation of one or more organs.
2. High serum IgG4 (> 135 mg / dL).
3. Histopathological findings of:
 Marked lymphoplasmacytic infiltrate and fibrosis.
 IgG4 + plasma cell infiltrate, IgG4 / IgG ratio> 40% and more than 10 IgG4 + cells per high-power field.
PET / CT scan is a useful imaging technique for the diagnosis and follow-up of the disease.The differential diagnosis is with other inflammatory diseases, as well as with neoplastic conditions.
Classic treatment consists of glucocorticoids at high doses, followed by gradual tapering of the dose. Due to frequent side glucocorticoid-side effects and relapses, immunosuppressors are frequently used, being rituximab the most common one.
Fifty-three patients with possible IgG4-related disease were evaluated in this study. Seventeen of them were diagnosed with IgG4-related disease. Epidemiological, clinical, laboratory and histopathological expression of PD-L1 and response to treatment were evaluated.},
title = {Análisis de casos del síndrome por hiperproducción de IGG4 y su relación con la expresión PD-L1},
author = {García Fernández, Sonia},
}